The Boy Whose Skin Fell Off fokuserer på livet til John Kennedy, som lider av EB, men hvor vanlig er tilstanden?
The Boy Whose Skin Fell Off er en klassisk Channel 4-dokumentar som opprinnelig ble sendt tilbake i 2004.
Dokumentaren forteller historien om John Kennedy, som lider av en genetisk tilstand kalt Dystrophic Epidermolysis Bullosa.
Programmet treffer like hardt i dag som det gjorde for mer enn 15 år siden, men budskapet er like viktig – å øke bevisstheten om en relativt ukjent tilstand.
Et spørsmål gjenstår imidlertid hos seerne, hvor vanlig er EB?
- MYSTERIUM : Finn ut hva den mystiske sangen var fra The Last Dance Seaosn-finalen.
Vinner av internasjonal Emmy-pris @Kanal4 Dokumentaren 'The Boy Whose Skin Fell Off' er på lufta i morgen, torsdag 21. kl. 22.00. Den er utrolig rørende når den følger de siste månedene til Jonny Kennedy, og viser den brutale virkeligheten av å leve og dø med alvorlig EB. #FightEB pic.twitter.com/tvrobvaua7
— DEBRA UK (@CharityDEBRA) 20. mai 2020
Gutten hvis hud falt av: Hva er EB?
Dokumentarens sentrale fokus, John Kennedy lider av Dystrophic Epidermolysis Bullosa, også kjent som EB.
Dette er en sjelden genetisk tilstand som får huden til å være svært skjør, og lett får blemmer som svar på ekstremt lette berøringer.
EB er forårsaket av en mutasjon i COL7A1 gen, som koder for et viktig kollagen som gir struktur og styrke til bindevev som hud.
Tilstanden er arvet fra foreldre som også bærer de endrede genene.
Ifølge US National Library of Medicine 70 % av de med EB har arvet tilstanden fra en berørt forelder. De resterende 30 % utvikler tilstanden som følge av en ny mutasjon.
INSPIRASJON : Bernhard Goetz’ krim og Joker-paralleller fra Trial By Media.
beste sminke for å dekke svarte øyne
@cherina82 Har du sett dette dokumentet? Trist, men mest oppløftende noensinne.
Gutten hvis hud falt av – Kanal 4 http://t.co/2n8UhXyX2n- ruth allum (@mgtruth) 3. november 2014
Gutten hvis hud falt av: EB-frekvens
Estimater for antall personer som lider av EB kan variere ganske betydelig hvis de ikke spesifiserer typen EB.
Vi anslår at mer enn 5 000 mennesker lever med EB i Storbritannia, og 500 000 over hele verden – DEBRA EB veldedighet.
Over hele verden, anslagsvis 20 per million levende fødsler er diagnostisert med EB og 9 per million mennesker i den generelle befolkningen har tilstanden.
Imidlertid er det en bekymring for at det sanne tallet faktisk er mye høyere, med mange flere saker som ikke blir rapportert i de fattigere landene.
DYBENDE SE : Hvem er Said Reza Adib fra BBC One’s Panorama!
Hvem er Jonny Kennedy? Stjernen til gutten hvis hud falt av https://t.co/8sDNlkjCdl For en fantastisk jobb @Nell_McAndrew hjalp med å øke bevisstheten... @ebworldcongress @rarediseaseuk @AbiGravitasMag1 @missmcollins @JJWhitesnake @paul_steele @MiaThrives @SnapeyWapey @dameonclarke33
— Phoebe Research Fund (@phoeberesearch) 20. mai 2020
Gutten hvis hud falt av: EB-behandling
Dessverre finnes det for øyeblikket ingen kur for EB.
Den tilgjengelige behandlingen innebærer å ta vare på eventuelle åpne sår, smertekontroll, krageinfeksjoner og ernæringsstøtte.
Imidlertid er forskerne håpefulle om at de gjennom fortsatt innsats kan finne en kur mot EB.
Interessant nok ble tungvektsbokseren Luis Ortiz utnevnt til æresambassadør for EB-samfunnet av EB Research Partnership. Datteren hans, Lismercedes, ble født med tilstanden.
The Boy Whose Skin Fell Off sendes i kveld på Channel 4 klokken 22.00.
